UpToDate Clinical Story: Un caso di sclerodermia tipo morfea generalizzata

Dott. Guido Bonoldi
Primario Medicina II, Ospedale di Busto Arsizio

"Negli ultimi decenni si è assistito, a fronte di un crescente progresso scientifico e tecnologico che ha caratterizzato la medicina moderna, a un processo di progressiva specializzazione delle competenze mediche. Contemporaneamente, con l'allungamento della vita media e il conseguente incremento di pazienti affetti da malattie croniche spesso concomitanti, è diventato sempre più necessario, nell'ambito di un ospedale per acuti, poter contare su reparti di medicina interna in grado di farsi carico del paziente "polipatologico" e di quello "anziano fragile" o, più semplicemente, del paziente che non rientra nella sfera di competenza di alcun reparto specialistico."

È questa la descrizione della mission del reparto di Medicina II dell'Ospedale di Busto Arsizio, guidato da Dott. Guido Bonoldi, che ha avuto modo di utilizzare UpToDate duranta la visita di una paziente presso il suo Ambulatorio di Medicina Interna.

IL CASO CLINICO

"La paziente, di circa ottant'anni, mi era stata inviata in ambulatorio dal medico curante per delle alterazioni a livello della cute di non univoca interpretazione. (Il medico curante non aveva mai visto un caso del genere e aveva deciso di consultare un internista). La paziente aveva in anamnesi un'isterectomia e un intervento per prolasso vaginale, un infarto miocardico nel 2007 trattato con angioplastica più impianto di stent sull'arteria discendente anteriore, poi seguito da intervento di by-pass aorto-coronarico, una flebite nel febbraio dello stesso anno trattata con EBPM, e un ulteriore episodio di flebite a risoluzione spontanea in seguito.

Dott. Guido Bonoldi

"UpToDate dà ai medici la possibilità di esercitare la professione potendo contare sull'esperienza e le competenze di oltre 6.000 specialisti..."

— Dott. Guido Bonoldi, Primario Medicina II Ospedale di Busto Arsizio

Da qualche mese lamentava la comparsa di bruciore e prurito soprattutto al tronco, in primo tempo localizzato in regione inguinale e poi estesosi al resto del tronco. Nelle stesse zone si evidenziava anche un'iperpigmentazione cutanea. Aveva già eseguito degli esami ematici che non segnalavano nulla di particolare tranne un'ipergammaglobulinimia.

Il medico curante l'aveva inviata con una diagnosi di flebiti migranti e sospetta sindrome paraneoplastica.

All'esame obiettivo la paziente presentava una sclerosi cutanea al tronco a due fasce: una fascia a livello sotto mammario, e una fascia a livello dell'addome basso-inguine. Oltre ad una sclerosi si evidenziava anche un'iperpigmentazione cutanea. Per il resto, all'esame obiettivo la paziente non mostrava altre anormalità.

Per prima cosa, ho eseguito un'ecografia addominale, che ha escluso reperti suggestivi per processi produttivi a livello degli organi esaminati."

LA DIAGNOSI

Generalized Morphea Trunk

Generalized Morphea Trunk Figure 1Generalized Morphea Trunk Figure 2

"Durante la redazione del referto, ho eseguito una ricerca in UpToDate del termine "sclerodermia" in italiano e consultato il topic "Overview and classification of scleroderma disorders". In questo topic c'è un'immagine dal titolo "Generalized morphea on the trunk" (Fig. 1) che corrisponde perfettamente all'aspetto della paziente da me ripreso in una fotografia (Fig. 2).

Si trattava di una morfea generalizzata del tronco, ovvero una delle varie manifestazioni della sclerodermia della cute, che differisce dalla sclerosi sistemica in quanto quest'ultima è una malattia con manifestazioni cutanee che può coinvolgere diversi organi.

Nel referto ho inserito come valutazione conclusiva "Sospetta sclerodermia tipo morfea generalizzata del tronco", prescrivendo ulteriori esami (radiografia del torace, esami ematici) per escludere un eventuale coinvolgimento sistemico."

LA TERAPIA

"Poiché anche questi ultimi esami non hanno evidenziato alcun coinvolgimento sistemico, la diagnosi iniziale è stata confermata.

"Se UpToDate non esistesse, bisognerebbe inventarla."

— Dott. Guido Bonoldi

All'interno di questo topic c'è un algoritmo molto utile chiamato "Treatment algorithm for morpeha", nel quale è riportata la fototerapia come prima scelta di trattamento.

Ho quindi inviato la paziente ad un collega per una valutazione dermatologica, che ha confermato l'indicazione per una fototerapia associata, in questo caso, ad una terapia steroidea a basso dosaggio."

Conclude il Dott. Bonoldi, "UpToDate dà ai medici la possibilità di esercitare la professione potendo contare sull'esperienza e le competenze di oltre 6.000 specialisti, che lavorano per noi con l'obiettivo di fornirci l'informazione giusta al momento giusto. Questo permette di rafforzare la nostra possibilità di intervento clinico appropriato. Se UpToDate non esistesse, bisognerebbe inventarla."

BIOGRAFIA

Il Dott. Guido Bonoldi è Primario della Medicina II dell'Ospedale di Busto Arsizio dal 2011.

Lo specialista è stato primario di Geriatria all'Ospedale di Circolo di Varese dal 2002 al 2005 e dal 2006 al 2008 primario di Medicina all'Ospedale Niguarda di Milano. Dal 2009 fino al 2011 Bonoldi ha lavorato come responsabile del reparto di Degenza del Pronto Soccorso dell'ospedale di Circolo di Varese.

Il dottor Bonoldi si è laureato all'Università degli Studi di Milano nel 1980 e ha conseguito la specializzazione in Medicina Interna nel 1991 presso lo stesso ateneo.

Lo specialista ha esercitato la professione sia in Italia sia all'estero. A questo proposito c'è da segnalare che Bonoldi ha lavorato per otto anni, dal 1979 al 1986 e nel 2000, in diversi ospedali tedeschi, in particolare a Offenburg e a Monaco di Baviera, e per cinque anni in Paraguay, dal 1987 fino al 1991, come responsabile di un progetto di cooperazione internazionale.

Il Dott. Bonoldi è un abbonato UpToDate dal 2001. Ha utilizzato per la prima volta UpToDate nel 2000-2001, periodo in cui ha esercitato la professione presso un Centro Medico di Kempten in Germania (Baviera), che già disponeva della soluzione.

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1. Isaac T, Zheng J, Jha A. Use of UpToDate and outcomes in US hospitals. J Hosp Med. 2011 Nov 16. doi: 10.1002/jhm.944.

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