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引言 — 门静脉高压症常见于肝硬化、血吸虫病或肝外门静脉血栓患者中。它是门静脉血流受阻的结果，并且可能导致静脉曲张出血和腹水等并发症。

本专题将总结成人门静脉高压症的形成、临床表现和诊断。门静脉高压症的原因及其并发症的治疗将在别处详细讨论：

●(参见“成人肝硬化的病因、临床表现与诊断”)

●(参见“非硬化性门静脉高压的病因”)

●(参见“成人肝硬化：并发症、一般治疗和预后的概述”，关于‘预防和识别并发症’一节)

●(参见“肝硬化患者静脉曲张出血的一级预防和零级预防”和“急性静脉曲张出血患者实现止血的方法”和“肝硬化患者复发性静脉曲张出血的预防”)

●(参见“成人肝硬化腹水：初始治疗”和“肝硬化成人的腹水：利尿剂抵抗性腹水”)

●(参见“成人自发性细菌性腹膜炎：治疗和预防”)

●(参见“肝性胸水”，关于‘治疗’一节)

●(参见“肝肺综合征：自然病程、治疗和结局”，关于‘治疗’一节)

●(参见“门脉性肺动脉高压”，关于‘治疗’一节)

病理生理学 — 当门静脉血流受阻时会发生门静脉高压症，而门静脉侧支循环增加会加重门静脉高压症[1]。这种阻力最常来自肝内(如，肝硬化)，但也可来自肝前(如，门静脉血栓)或肝后(如，巴德-吉亚利综合征)。 (参见“非硬化性门静脉高压的病因”，关于‘病因学’一节)

2个因素可导致阻力增加，包括：结构性改变和血流动力学改变[1]。当纤维化、结节、血管生成和血流阻塞导致肝脏微循环变形时，出现结构性改变。当肝窦周围和纤维隔中激活的星状细胞和肌成纤维细胞，以及肝脏血管系统的血管平滑肌细胞发生收缩时，出现血流动力学改变。血流动力学改变是由血管收缩物质(如，内皮素、血管紧张素-Ⅱ、去甲肾上腺素和血栓素A2)的产生增多及内皮血管舒张物质(如，一氧化氮)的释放减少导致。

随着门静脉高压症的恶化，由于血管内皮生长因子、一氧化氮及其他能引起内脏小动脉扩张及血管生成的内脏血管扩张物质的局部释放，内脏血流增加。除了门静脉高压症的恶化外，这些改变还可导致全身性低血压、血管充盈不足、内源性血管活性系统的刺激、血容量扩张和心输出量增加，而这些都是腹水形成的重要因素。 (参见“肝硬化患者腹水的发病机制”，关于‘门静脉高压’一节)

病因学 — 全世界范围内，门静脉高压症最常见的2个病因是肝硬化和肝血吸虫病[2]。在西方国家，门静脉高压症通常由肝硬化引起，非硬化性门静脉高压的所占比例少于10%。在其他国家和地区，由血吸虫病和门静脉血栓等原因所致的非硬化性门静脉高压是门静脉高压症的主要原因(表 1和表 2)。 (参见“成人肝硬化的病因、临床表现与诊断”和“非硬化性门静脉高压的病因”，关于‘病因学’一节)

在无症状性肝硬化患者中，80%-90%的患者将出现门静脉压力梯度[门静脉与下腔静脉(inferior vena cava, IVC)的压力差，正常值≤5mmHg]升高，其中40%的患者将出现食管静脉曲张[2]。在无食管静脉曲张的患者中，每年约有6%的患者发生食管静脉曲张。 (参见“肝硬化患者静脉曲张出血的一级预防和零级预防”，关于‘静脉曲张的筛查’一节)

临床表现 — 门静脉高压症患者在出现并发症前往往无症状。临床表现包括脾肿大、腹壁侧支血管形成和血小板减少。门静脉高压症患者中所见的许多其他临床表现都与门静脉高压症的潜在病因或其并发症相关，如肝硬化患者的蜘蛛痣和男性乳房发育。 (参见“成人肝硬化的病因、临床表现与诊断”，关于‘临床表现’一节和“非硬化性门静脉高压的病因”)

门静脉高压症的并发症：

●静脉曲张出血

●门脉高压性胃病

●腹水

●自发性细菌性腹膜炎

●肝肾综合征

●肝性胸水

●肝肺综合征

●门脉性肺动脉高压

●肝硬化性心肌病

这些并发症的相关临床表现包括：

●静脉曲张出血：静脉曲张出血患者通常表现为呕血和/或黑便。如果出血严重，可能出现血液动力学不稳定的征象。 (参见“成人急性上消化道出血的处理方法”，关于‘出血的临床表现’一节)

●门脉高压性胃病：尽管门脉高压性胃病(充血性胃病)在门静脉高压症患者中十分常见，但却是严重出血的不常见病因。当门脉高压性胃病是出血的唯一病因时，胃肠道(gastrointestinal, GI)出血和贫血的原因为弥漫性黏膜渗出而非静脉曲张等其他病变。黏膜易脆，扩张的血管破裂时可能会发生出血。门脉高压性胃病的严重程度与门静脉压的大小、肝脏血管阻力的大小和肝血流减少的程度相关(参见“门脉高压性胃病”)。

●腹水：腹水是腹腔内液体的聚积。腹水患者通常会报告进行性腹部膨隆，其可能无痛或伴腹部不适。患者也可能主诉由液体蓄积和腹压增加导致的体重增加、呼吸急促、早饱和呼吸困难。体格检查发现包括腹部膨隆、叩诊浊音及感觉到液体波动。 (参见“成人腹水的评估”，关于‘临床表现’一节)

●自发性细菌性腹膜炎：自发性细菌性腹膜炎的临床表现包括发热、腹痛、腹部压痛和神志改变。部分患者没有症状，仅表现出轻微的实验室检查异常。若新发肾功能衰竭，则应检查是否存在自发性细菌性腹膜炎。 (参见“成人自发性细菌性腹膜炎：临床表现”)

●肝肾综合征：肝肾综合征是指肝硬化患者出现肾功能障碍。门静脉高压症可导致内脏循环中的动脉血管扩张，而后者似乎在肝肾综合征的血流动力学改变和肾功能下降中起核心作用。肝肾综合征的特征为尿沉渣检查通常呈良性、钠排泄率极低以及血浆肌酐浓度进行性升高。 (参见“肝肾综合征”)

●肝性胸水：肝性胸水的定义为，没有基础心肺疾病证据的肝硬化患者出现胸腔积液。它由腹水通过横膈缺损移动进入胸膜腔所致，通常位于右侧。吸气时产生的胸内负压有利于液体从腹膜腔进入胸膜腔。因此，很多患者仅有轻度或临床上无法发现的腹水。患者通常表现为呼吸急促、咳嗽、低氧血症和/或胸部不适。 (参见“肝性胸水”)

●肝肺综合征：肝肺综合征的定义为存在肝病、呼吸室内空气时肺泡-动脉梯度增加，并有肺内血管异常的证据。肝肺综合征的临床特征是肝功能障碍和肺功能障碍的共同结果。超过80%的患者因肝脏疾病的症状而就诊；其他患者以呼吸困难作为其首发症状。缺氧是一种常见表现。 (参见“肝肺综合征：患病率、病因、临床表现及诊断”，关于‘临床表现’一节)

●门脉性肺动脉高压：顾名思义，门静脉高压症相关肺动脉高压是指门静脉高压症患者出现肺动脉高压。门脉性肺动脉高压可能表现出乏力、呼吸困难、周围性水肿、胸痛或晕厥。 (参见“门脉性肺动脉高压”，关于‘临床表现’一节)

●肝硬化性心肌病：肝硬化性心肌病的定义为肝硬化患者出现慢性心功能不全。其特点为心脏对应激的收缩反应减弱或心脏舒张期松弛性改变，伴电生理异常。这被认为与门静脉高压症和肝硬化均相关。 (参见“心肌病的定义和分类”，关于‘肝硬化性心肌病’一节)

诊断 — 如果存在门静脉高压症已知危险因素(如，肝硬化)的患者有门静脉高压症的临床表现，即可做出门静脉高压症的诊断。在这种情况下，并不需要行其他检查来确诊。然而，如果对诊断存在疑惑，则可通过测定肝静脉压力梯度(hepatic venous pressure gradient, HVPG)来帮助确诊。对于将非选择性β受体阻滞剂作为治疗的一部分的患者，HVPG在其处理中可能也有所帮助。 (参见“肝硬化患者静脉曲张出血的一级预防和零级预防”，关于‘剂量调整’一节)

对于之前没有已确定的危险因素的门静脉高压症患者，需要行其他检查来确定病因。 (参见下文‘评估潜在病因’)

肝静脉压力梯度 — 测量HVPG来大致估计门静脉与IVC的压力梯度。其可以量化由肝窦血流阻力(门静脉高压症最常见的病因)所致的门静脉高压症的程度(表 3)。正常的HVPG为1-5mmHg[3,4]。当HVPG大于等于6mmHg时，出现门静脉高压症。当HVPG大于等于10mmHg时，门静脉高压症通常具有临床意义，并且当处于该值时，可能发生静脉曲张。一旦HVPG大于等于12mmHg，患者存在静脉曲张出血和发生腹水的风险。

也可通过直接测量门静脉与IVC的压力来确定门静脉压力梯度。然而，门静脉压力的直接测量更具侵入性，且存在腹膜腔内出血的风险，所以很少使用该方法。 (参见下文‘禁忌证与局限性’)

HVPG阈值的预后意义 — 随着HVPG值的增加，发生门静脉高压症并发症的风险及死亡率升高。已提出在肝硬化患者中具有预后意义的多种HVPG阈值[2]：

●肝硬化代偿期患者：

•HVPG 10mmHg：发生胃食管静脉曲张、发生肝细胞癌、肝细胞癌手术后失代偿

•HVPG 12mmHg：静脉曲张出血

•HVPG 16mmHg：静脉曲张患者首次出现临床失代偿；死亡

●对于肝硬化失代偿期患者：

•HVPG 16mmHg：静脉曲张出血，死亡。

•HVPG 20mmHg(对于活动性静脉曲张出血的患者)：不能控制活动性静脉曲张出血；1年生存率较低

•HVPG 22mmHg：酒精性肝硬化和急性酒精性肝炎患者发生死亡

•HVPG 30mmHg：自发性细菌性腹膜炎

技术 — HVPG是通过用肝静脉楔压(wedged hepatic venous pressure, WHVP，反映了门静脉压力)减去自由肝静脉压(free hepatic venous pressure, FHVP，反映了腹腔内压)而计算获得[2,3]。这些数值可通过行肝静脉导管插入术获得。通过直接测量肝静脉压力确定FHVP。通常可通过肝静脉的球囊闭塞术测量WHVP，但也可通过在肝静脉终末支楔入导管来进行估算。与在终末支楔入导管测量WHVP相比，球囊闭塞技术可估计来自更大部分肝脏的压力。

在给予患者轻度清醒镇静(如，咪哒唑仑)后，经右颈静脉插入一根球端(balloon-tipped)导管，通常在超声引导下进行[2]。在透视引导下，将导管经右心房送入IVC，然后进入肝右静脉。或者，也可采用股静脉或肘前静脉作为静脉通路。

为了测量FHVP，导管应保持在距IVC分支2-4cm的肝静脉处。通常情况下，IVC(在肝静脉开口处测量的)与肝静脉间的压力差不超过1mmHg[3]。若压力差大于等于1mmHg，提示置管不当(插入肝静脉过深)。不能用右心房的压力来粗略估计FHVP。

为了测量WHVP，通过导管顶端的球囊膨胀来阻塞肝静脉。注射少量的造影剂(5mL)来确定肝静脉被阻塞。如果肝静脉被阻塞，球囊以上部分应该没有造影剂反流且造影剂不会通过与其他肝静脉的交通支清除。静脉-静脉间的交通可能导致造影剂的清除。这些交通在肝硬化中罕见，尽管其在特发性门静脉高压症中常见[5,6]。直到获得稳定的测量值才应记录压力[3]，通常需要45-60秒。

一旦确定FHVP和WHVP，用WHVP减去FHVP即计算得出HVPG。

禁忌证与局限性 — HVPG的局限性在于WHVP测量的是肝窦内的压力。因此，窦前性门静脉高压症患者的FHVP、WHVP和HVPG可能正常(表 3)[2]。此外，窦后性门静脉高压症(肝静脉压和肝窦内压均升高)患者的HVPG可能正常。然而，在这种情况下，FHVP和WHVP都将异常。如果怀疑是窦前性门静脉高压症并且HVPG正常，通过直接测量门静脉和IVC压力可确定门静脉的灌注压梯度。可通过采用经肝或经静脉的门静脉导管插入术进行直接测量。

HVPG测量的相对禁忌证是对碘造影剂过敏[2]。当确定球囊闭塞情况时，可通过采用二氧化碳代替造影剂来克服碘造影剂过敏。对于存在心律失常史的患者，导管在右心房中移动时应格外小心。最后，对于血小板减少或国际标准化比值升高的患者，在进行HVPG测量前可能分别需要血小板或新鲜冰冻血浆。 (参见“成人肝硬化：并发症、一般治疗和预后的概述”，关于‘血小板减少或INR升高’一节)

并发症 — HVPG测量的并发症不常见，通常与静脉通路处的局部损伤相关[2]。心律失常通常是暂时的，可能在导管在右心房中移动时观察到。

相关操作 — HVPG测量同时可进行的其他操作包括经颈静脉的肝脏活检、肝血流和吲哚菁绿清除的测量以及二氧化碳楔入逆行性肝脏门脉造影术。 (参见“经颈静脉肝活组织检查”，关于‘操作技术’一节和“检测肝脏有机阴离子转运能力和药物代谢能力的方法”，关于‘吲哚菁绿试验’一节)

无创检查 — 已对诊断门静脉高压症且侵入性较小的方法进行了评估，包括超声诊断和瞬时弹性成像技术。然而，在确定诊断方面，目前没有一种检查能取代HVPG测量。

超声诊断 — 经腹多普勒超声成像上的发现可能支持门静脉高压症的诊断，但缺乏敏感性[7]。门静脉高压症患者可能的超声检查表现包括[2]：

●腹水

●脾肿大

●结节性肝

●门静脉平均血流速度小于每秒12cm

●门静脉血流逆流

●门体侧支循环(开放的附脐静脉、脾肾交通支、扩张的胃左静脉和胃短静脉)

●门静脉直径大于13mm

●脾静脉和肠系膜上静脉的直径随呼吸变化的幅度减弱或消失

●门静脉/脾静脉/肠系膜上静脉血栓形成

瞬时弹性成像技术 — 超声瞬时弹性成像技术是一种检测肝纤维化的无创方法。已有将其视为无创地诊断门静脉高压症的一种选择进行评估的研究。 (参见“肝纤维化的无创评估：超声弹性成像技术”，关于‘瞬时弹性成像’一节)

研究报道瞬时弹性成像技术预测门静脉高压症，其受试者工作特征曲线下面积(areas under the receiver operating characteristic curve, AUC)为0.77-0.99，肝脏硬度最佳的临界值变化范围为13.6-34.9KPa[8-12]。有人建议，测量值小于13.6kPa时可排除门静脉高压症，而测量值大于等于21.1kPa时可归为门静脉高压症[2]。测量值介于13.6-21.1Kpa时，则考虑为不确定。

评估潜在病因 — 如果无已知门静脉高压症危险因素的患者被诊断为门静脉高压症，评估应首先确定是否存在肝硬化。如果存在肝硬化，需要行其他检查来确定病因。 (参见“成人肝硬化的病因、临床表现与诊断”，关于‘诊断’一节)

如果没有肝硬化的证据，应评估患者的非硬化性门静脉高压的病因(表 1和表 2)。 (参见“非硬化性门静脉高压的病因”)

鉴别诊断 — 对于存在门静脉高压症症状和体征(如，腹水或脾肿大)的患者，考虑这些表现的门静脉高压症之外的病因也很重要。大多数情况下，这些表现的病因可通过病史、实验室检查和影像学检查与门静脉高压症相鉴别。如果诊断不明确，测量肝静脉压力梯度往往可确定门静脉高压症的存在。

除门静脉高压症外还应考虑的诊断包括：

●呕血或黑便：消化性溃疡病、Dieu-la-Foy损伤、食管贲门黏膜撕裂。 (参见“成人上消化道出血的主要原因”)

●腹水：恶性腹水、肾性腹水、结核性腹水。 (参见“成人腹水的评估”，关于‘病因学’一节)

●脾肿大：血液系统恶性肿瘤、感染、炎症。 (参见“成人脾肿大及其他脾脏疾病的处理方法”，关于‘脾肿大的病因’一节)

●细菌性腹膜炎：继发性细菌性腹膜炎(如，由肠穿孔导致)。 (参见“成人自发性细菌性腹膜炎：诊断”，关于‘自发性细菌性腹膜炎与继发性细菌性腹膜炎的鉴别’一节)

●胸腔积液：恶性肿瘤、结节病、肾病综合征。 (参见“成人胸腔积液的诊断性评估：初筛试验”)

●低氧血症：心力衰竭、中枢神经系统抑制、肌肉无力。 (参见“氧合作用和低氧血症的机制”，关于‘低氧血症的机制’一节)

●肺动脉高压：特发性动脉型肺动脉高压、心脏瓣膜病、结缔组织病。 (参见“成人肺动脉高压概述”，关于‘分类’一节)

治疗 — 门静脉高压症患者的处理旨在预防和治疗其并发症。静脉曲张患者的处理包括：内镜筛查是否存在静脉曲张、使用非选择性β受体阻滞剂和/或行内镜下静脉曲张套扎术以防止出血，以及采用内镜或经颈静脉肝内门体分流术治疗活动性出血。腹水患者通常采用限制饮食中的钠和使用利尿剂进行初始治疗。 (参见“肝硬化患者静脉曲张出血的一级预防和零级预防”和“急性静脉曲张出血患者实现止血的方法”和“肝硬化患者复发性静脉曲张出血的预防”和“成人肝硬化腹水：初始治疗”和“肝硬化成人的腹水：利尿剂抵抗性腹水”)

患者也需要治疗门静脉高压症潜在病因，如肝硬化和血吸虫病。 (参见“成人肝硬化：并发症、一般治疗和预后的概述”，关于‘一般治疗’一节和“非硬化性门静脉高压的病因”)

门静脉高压症其他并发症的预防和治疗将在别处详细讨论。

●(参见“成人自发性细菌性腹膜炎：治疗和预防”)

●(参见“肝性胸水”，关于‘治疗’一节)

●(参见“肝肺综合征：自然病程、治疗和结局”，关于‘治疗’一节)

●(参见“门脉性肺动脉高压”，关于‘治疗’一节)

总结与推荐

●当门静脉血流受阻时会发生门静脉高压症，而门静脉侧支循环增加会加重门静脉高压症。这种阻力最常来自肝内(如，肝硬化)，但也可来自肝前(如，门静脉血栓)或肝后(如，巴德-吉亚利综合征)。 (参见上文‘病理生理学’)

●全球范围内，门静脉高压症的2个最常见病因是肝硬化和肝血吸虫病。在西方国家，门静脉高压症通常由肝硬化引起。在其他国家和地区，由血吸虫病和门静脉血栓等原因所致的非硬化性门静脉高压是主要原因(表 1和表 2)。 (参见上文‘病因学’)

●门静脉高压症患者在出现并发症前往往无症状。其临床表现包括脾肿大、腹壁侧支循环和血小板减少。门静脉高压症患者的许多临床表现与门静脉高压症的潜在病因或其并发症相关，如肝硬化患者的蜘蛛痣和男性乳房发育。 (参见上文‘临床表现’)

●门静脉高压症的并发症包括静脉曲张出血、门脉高压性胃病、腹水和自发性细菌性腹膜炎。其他并发症包括有肝肾综合征、肝性胸水、肝肺综合征、门脉性肺动脉高压和肝硬化性心肌病。 (参见上文‘临床表现’)

●如果存在门静脉高压症已知危险因素(如，肝硬化)的患者有门静脉高压症的临床表现，即可做出门静脉高压症的诊断。在此情况下，并不需要行其他检查来确诊。然而，如果对诊断存在疑惑，则可通过测定肝静脉压力梯度(HVPG)来帮助确诊。 (参见上文‘诊断’)

●肝静脉压力梯度(HVPG)来大致估计门静脉与下腔静脉(IVC)间的压力梯度。它可以量化由肝窦血流阻力(门静脉高压症最常见的病因)所致的门静脉高压症的程度。正常的肝静脉压力梯度为1-5mmHg。当肝静脉压力梯度大于等于6mmHg时，可出现门静脉高压症。当肝静脉压力梯度大于等于10mmHg，门静脉高压症通常具有临床意义，并且当处于该值时，可能发生静脉曲张。一旦肝静脉压力梯度大于等于12mmHg，患者存在静脉曲张出血和发生腹水的风险。 (参见上文‘肝静脉压力梯度’)

●除了治疗门静脉高压症的潜在病因(如，肝硬化和血吸虫病)外，患者也需要预防和治疗门静脉高压症的并发症。静脉曲张患者的处理包括：内镜筛查是否存在静脉曲张、使用非选择性β受体阻滞剂和/或行内镜下静脉曲张套扎术以防止出血，以及采用内镜或经颈静脉肝内门体分流术治疗活动性出血。腹水患者通常采用限制饮食中的钠和使用利尿剂进行初始治疗。 (参见上文‘治疗’)